«Нейро»склеродермия по типу «удара саблей» (ж, 31

В каждой специальности есть заболевания, при которых всего лишь одного взгляда на пациента достаточно, чтобы предположить диагноз.

В ревматологии к таковым относится склеродермия и, в частности, одна из редких ее разновидностей - линейная локализованная склеродермия по типу «удара саблей», когда на лбу и волосистой части головы асимметрично с одной стороны (или по ходу сосудисто-нервного пучка) наблюдается плотный линейной формы тяж склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (см. последнее фото).

Склеродермию относят к аутоиммунным заболеваниям соединительной ткани (этиология не известна), которая характеризуется появлением на коже участков локального воспаления (эритема, отёк) с последующим формированием в них склероза и атрофии кожи и подлежащих тканей (синие стрелки) вплоть до костей, что обусловливает сглаженность очага поражения и западение данного участка.

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 3-4 случая на 100 тыс. населения и относительно благоприятно в отличие от системной склеродермии отсутствием значительного поражения внутренних органов.

На МРТ головного мозга при “En coup de saber” (от франц. - удар саблей) и синдроме Парри-Ромберга (гемифациальное поражение) могут выявляться также линейной формы изменения в ипсилатеральном (одноименном) полушарии большого мозга (желтые стрелки), обусловленные предположительно васкулитом внутримозговых сосудов.
‘
Масштаб и локализация церебрального повреждения напрямую связан с наличием неврологических симптомов (эпилепсия и др.) или их отсутствием и случайными находками при рутинной МРТ.

Источник: кмн. нейрорадиолог Василий Брюхов